Už jste slyšeli o nemoci motýlích křídel? Nebo máte ve svém okolí někoho, kdo touto zákeřnou nemocí trpí? Víte, jak se nemoc motýlích křídel projevuje a jaké jsou její formy? Pojďte si o tomto onemocnění přečíst několik základních informací.
Co je nemoc motýlích křídel?
Nemoc motýlích křídel neboli Epidermolysis bullosa congenita (zkráceně EB) je vrozené puchýřnaté onemocnění kůže. Jedná se vzácnou dědičkou chorobu, kterou v České republice trpí zhruba 300 lidí. Příčinou nemoci jsou genové mutace, které změní soudružnost kůže a ta je pak velmi křehká a lehce zranitelná. Nemoc motýlích křídel nelze zcela vyléčit, ale s dostupnou specializovanou lékařskou péčí je možné život nemocných s EB výrazně zlepšovat.
Jak se nemoc motýlích křídel projevuje?
Nemoc motýlích křídel se projevuje tvorbou puchýřů a bolestivých otevřených ran na kůži i sliznicích, které se velmi špatně hojí (např. v dutině ústní, jícnu, trávicím traktu atd.). Tato nemoc se také může projevit i v různém věku. Jsou známy 4 formy EB. EB simplex je nejčastější, trpí ji více než 50 % nemocných a má mírnějších průběh. Dystrofická forma je naopak nejzávažnější, protože rány a puchýře vznikají i samovolně bez zjevné příčiny. Velmi vzácné jsou pak junkční forma (trpí jí asi 9 % nemocných) a syndrom Kindlerové (ta má bohužel ještě velkou řadu dalších komplikací).
Jaký je život s nemocí motýlích křídel?
Život s EB je komplikovaný, protože je třeba trávit mnoho času ošetřováním kůže, a to až 3 hodiny denně. Nejen, že je nutné ošetřit všechny rány, ale také provádět preventivní ovazování částí těla, která jsou náchylnější k tvorbě puchýřů a otevřených ran. Nemocný se tak neobjede bez člověka, který se o něj bude stále starat. Lidé trpící nemocí motýlích křídel pociťují bolest při běžných činnostech jako je oblékání, jídlo, sezení nebo chůze.
