Víte, co je hemofilie? Jedná se o nejčastější onemocnění spadající do kategorie krvácivých onemocnění, jež se projevují poruchami srážlivosti krve. V České republice je v současné době cca 1000 pacientů, kteří touto chorobu trpí, přičemž necelou pětinu z nich tvoří malé děti a pacienti mladší 18 let.
Léčba hemofiliků je finančně extrémně nákladná. Pacienti s tímto onemocněním se drží tradičně na špici nejdražších případů zdravotních pojišťoven. VZP například informovala o případu nemocného s hemofilií, jehož léčba přišla na 54 milionů ročně.
Co je hemofilie?
Hemofilie je onemocnění, které se dědí. Jeho podstata spočívá v nadměrném krvácení, kdy pacienti často krvácí například do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, aniž by ke krvácení byl nějaký zjevný důvod. Pokud se toto onemocnění neodhalí a nediagnostikuje včas, mohou se u pacienta objevit nepříjemné a silné bolesti, které mohou způsobit postupné znehybnění pohybového aparátu.
Zajímavostí je, že se hemofilie z drtivé části týká především mužů, ženských pacientek je mezi nimi opravdu jen velmi, velmi málo. Může za to gen, který je uložen v pohlavním chromozomu X. I když se tahle nemoc týká převážně mužů, není samozřejmě naprosto vyloučené, že by jím nemohla onemocnět žena, je to ale jen velmi zřídka.
Jak se projevuje?
Primárním projevem této nemoci je krvácení. U pacientů se projevuje například nadměrně dlouhým krvácením po nějakém úrazu nebo zákroku, jako je například trhání zubů. Objevit se ale může i naprosto spontánní krvácení, které zpravidla doprovází nějaké závažnější onemocnění.
Dalšími příznaky je poškození nervů, ke kterému dochází vlivem krvácení do nervů, zmínit zde můžeme i chudokrevnost, která vzniká při větší ztrátě krve, zapomenout nesmíme ani na častější tvorbu modřin, k jejichž vzniku mnohdy ani nemusí být důvod, nebo stačí, aby se pacient třeba jen lehce bouchl a podlitina je na světě. Mezi projevy nemoci patří i krvácení z nosu či krev v moči nebo stolici.
Jaká je léčba?
V případě těžké formy hemofilie dochází k včasné diagnostice, a to již v prvním roce života dítěte, kdy začíná být více pohyblivé a naučí se samo lézt. Méně těžké formy se ale mohou u pacienta objevit až mnohem později. Léčba spočívá v dodávání faktoru srážlivosti krve, přičemž je to už každého pacienta individuální a vhodné medikamenty se určují v závislosti na míře onemocnění a celkovém zdravotním stavu.
